“肺纤维化”是“弥漫性间质性肺疾病”即“间质性肺疾病”的简称。肺纤维化是一大组弥漫性肺实质疾病群,病理特征是肺泡壁(包括呼吸性细支气管)弥漫性慢性炎症和间质纤维化,特发性肺纤维化是其常见类型,占所有肺纤维化的65%。
通俗地讲,肺纤维化就是肺组织疤痕累累,由于肺泡逐渐被纤维性物质取代,导致肺组织变硬变厚,肺脏交换氧气进入血液的能力逐步丧失,导致患者不同程度缺氧而出现呼吸困难,最后因呼吸衰竭而死亡。
众所周知,组织的损伤往往伴有炎症和修复过程。如损伤微小,修复后可恢复正常结构和功能。然而,当损伤较大或反复发生时,频繁的“修复”将导致纤维化或疤痕形成。肺纤维化过程包括三方面:一是肺组织的炎性损伤,二是肺组织结构破坏,三是肺间质细胞增生积聚。
主要表现:
⑴ 气短(活动后加重)是本病最常见的症状,轻度肺纤维化时,仅在剧烈运动(如上楼梯)时出现气短,这一症状常在早中期被忽略,认为是年龄大或其他疾病所致。随着病情的发展,即使是很小的活动量也会气短,甚至休息时发生呼吸困难。
⑵ 干咳也是常见的主诉,早期不严重,晚期有刺激性干咳,可因劳动或用力呼吸而诱发。
⑶ 进行性气短、活动时更明显。
⑷ 自发性气胸。
⑸ 乳糜胸、乳糜腹水。
⑹ 如肺部病变是全身性疾病的局部表现,除呼吸道症状外,还应有其他脏器的症状,如可有体重下降、疲乏、食欲不振、关节疼痛。晚期可出现肺动脉高压、心衰。
⑺ 体检: 50%病人有杵状指(趾),大多数(80%)可闻及Velcro啰音。
辅助检查:
⑴ X线胸片: 95%可发现异常,表现为双侧弥漫分布、相对对称、多位于基底部、周边部、或胸膜下区的网状结节影,多伴有肺容积缩小。随病情进展,可出现多发性囊状透光影(蜂窝肺)。
⑵ HRCT:主要可见磨玻璃样影、不规则线状或网格状影、斑片状实变影、小结节影、蜂窝样影。
⑶ 肺功能:呈中至重度限制性通气功能障碍及弥散障碍。表现为TLC、FRC、RV下降,FEV1/FVC正常或增加。 DLco降低。V/Q失调,PaO2、PaCO2下降。
⑷ 支气管肺泡灌洗(Bronchoalvoelar lavage BAL):可发现中性粒细胞百分比增加
⑸ ( TBLB; VATS; OLB)病理改变:出现片状、不均一、分布多变的间质改变为特征
肺纤维化的发病率:
随着人类生存环境的污染以及诊断水平的提高,肺纤维化的发病率和死亡率日趋增高。仅以特发性肺纤维化为例,英、美发病率为6/10万~14.6/10万,最近统计美国因肺纤维化每年死亡约4万人,是1980年的2倍;因此肺纤维化已经成为人们身体健康的重要杀手。美国每年新确诊肺纤维化病人超过5万人,全美国总计有肺纤维化病人20万人以上,估计全球有500万肺纤维化病人,我国缺乏相关的数据统计,估计发病率高于国外,那么就是说至少可能有100多万肺纤维化病人。
预防与调养:
1.注意避寒保暖,防止受凉感冒。
2.避免接触病因明确的异物。
3.注意饮食营养。
4.人参、蛤蚧、川贝粉、红花、冬虫夏草适量,研粉人胶囊,适量服用,或每日食用核桃仁2-3个
5. 每天定时吸氧7-8小时,调节身体的用氧量。